Adaugă-ne ca sursă preferată în Google
Din cuprinsul articolului
O iritație care provoacă mâncărime, usturime și piele roșie în zona genitală pare, de cele mai multe ori, o problemă dermatologică obișnuită. Există însă un cancer rar care poate arăta aproape identic cu eczema, o infecție fungică sau dermatita și care, tocmai din acest motiv, poate rămâne nediagnosticat ani întregi.
Boala Paget extramamară apare mai ales la femeile în vârstă, dar poate afecta și bărbații. Unul dintre cele mai importante semnale de alarmă este o leziune care continuă să provoace mâncărime și nu dispare cu tratamentele obișnuite.
Timp de aproximativ 20 de ani, Laurie Hill, o femeie din Texas, a trăit cu mâncărime și senzație de arsură în zona genitală. Primul diagnostic primit a fost dermatită, iar tratamentul recomandat a fost o cremă cu cortizon.
Simptomele nu au dispărut. Dimpotrivă, cu timpul au devenit mai intense, iar femeia a observat modificări de culoare și răni la nivelul vulvei.
Abia după efectuarea unei biopsii, la 65 de ani, medicii au descoperit cauza reală: boala Paget extramamară, cunoscută și sub abrevierea EMPD (extramammary Paget disease), o formă rară de cancer de piele.
Cazul, relatat de The Washington Post, ilustrează una dintre marile probleme ale acestei boli: poate semăna atât de bine cu afecțiuni benigne încât pacienții pot fi tratați mult timp pentru eczemă, candidoză sau alte iritații.
O meta-analiză publicată în JAMA Dermatology arată că întârzierea diagnosticului ajunge, în medie, la aproximativ 25 de luni pentru boala Paget vulvară și aproape 22 de luni pentru forma perianală.
Mâncărimea persistentă este unul dintre cele mai frecvente semne
Boala Paget extramamară este un cancer cutanat rar care apare cel mai frecvent în zonele bogate în glande apocrine, în special:
- la nivelul vulvei;
- pe scrot și penis;
- în jurul anusului;
- mai rar, în alte zone bogate în aceste glande.
Este întâlnită predominant la adulții în vârstă, iar forma vulvară este cea mai cunoscută. O analiză amplă a cazurilor de boală Paget vulvară a găsit o vârstă mediană la diagnostic de 72 de ani.
Primul simptom poate părea banal.
Mâncărimea persistentă este una dintre manifestările caracteristice, iar pacienții pot descrie și usturime, arsură, sensibilitate sau durere.
Pe piele poate apărea o zonă:
- roșie sau roz;
- solzoasă;
- iritată;
- cu margini neregulate;
- uneori cu zone albicioase;
- cu eroziuni, cruste sau mici răni.
În dermatologie a fost descris uneori un aspect de tip „căpșuni cu frișcă”, prin combinarea zonelor roșiatice cu suprafețe mai deschise la culoare.
Problema este că niciunul dintre aceste semne nu arată, la prima vedere, ca imaginea clasică pe care oamenii o asociază cu un cancer.
Cancerul care seamănă cu eczema
O analiză publicată în Journal of the American Academy of Dermatology descrie boala Paget extramamară drept o neoplazie rară care mimează frecvent dermatozele inflamatorii și infecțioase, unul dintre motivele principale pentru întârzierea diagnosticului.
Leziunea poate fi confundată cu:
- eczemă;
- dermatită de contact;
- candidoză;
- alte infecții fungice;
- psoriazis;
- iritații produse de produse de igienă;
- alte afecțiuni inflamatorii ale vulvei sau zonei genitale.
Pacientul poate primi o cremă cu cortizon sau un antifungic și poate continua tratamentul săptămâni sau luni.
Ceea ce trebuie să ridice semne de întrebare este persistența leziunii în ciuda tratamentului corect.
Specialiștii Mayo Clinic arată că multe femei cu această boală sunt tratate inițial empiric cu creme antifungice sau alte tratamente locale, iar acest lucru poate întârzia diagnosticul luni sau chiar ani. Ei recomandă biopsierea promptă a leziunilor vulvare care nu răspund la tratamentul inițial.
Când o „iritație intimă” ar trebui investigată
Mâncărimea genitală este extrem de frecventă și, în marea majoritate a cazurilor, nu înseamnă cancer.
Dar o leziune persistentă merită evaluată, mai ales atunci când:
- mâncărimea sau senzația de arsură nu dispar;
- erupția reapare în același loc;
- tratamentul pentru eczemă sau infecție fungică nu funcționează;
- pielea își schimbă culoarea;
- apar răni, cruste sau sângerare;
- zona afectată începe să se extindă;
- apare durere;
- sunt afectate urinarea, activitatea sexuală sau tranzitul intestinal.
În cazul unei leziuni suspecte, diagnosticul se stabilește prin biopsie – prelevarea unei mici bucăți de țesut care este examinată la microscop.
Ghidurile clinice publicate în JAMA Oncology, realizate după analiza a 483 de studii, arată că biopsiile cutanate sunt o parte centrală a diagnosticului și recomandă inclusiv prelevări multiple atunci când există zone nodulare sau o leziune întinsă.
Uneori poate fi semnul unui alt cancer ascuns
Există două situații diferite.
În forma primară, cancerul pornește din pielea zonei afectate.
În forma secundară, celulele Paget de la nivelul pielii pot proveni dintr-un cancer aflat în apropiere, de exemplu din tractul urinar sau colorectal.
Din acest motiv, după diagnostic, medicii nu se limitează întotdeauna la tratarea leziunii de pe piele.
Ghidurile recomandă evaluarea pentru alte tumori în funcție de vârstă și localizarea bolii Paget.
O analiză publicată în 2025 a arătat că această asociere diferă mult în funcție de locul în care apare boala. În aproximativ 25% dintre cazurile perianale analizate exista un adenocarcinom subiacent, cel mai adesea colorectal. Pentru localizările vulvare și penoscrotale, proporția a fost de aproximativ 6%, cancerele asociate fiind mai frecvent din sfera genito-urinară.
De aceea, investigațiile pot include, în funcție de pacient și localizare, colonoscopie, mamografie, evaluarea tractului urinar sau alte teste.
Poate metastaza dacă invadează țesuturile mai profunde
Boala Paget extramamară are adesea o evoluție lentă și poate rămâne multă vreme limitată la stratul superficial al pielii.
Asta nu înseamnă însă că este inofensivă.
Atunci când devine invazivă, poate pătrunde în straturile mai profunde și se poate răspândi către ganglionii limfatici sau alte organe.
Prognosticul depinde foarte mult de stadiul în care este descoperită.
Într-o analiză amplă a cazurilor invazive, supraviețuirea specifică bolii la cinci ani a fost de aproximativ 94,9% pentru tumorile localizate, 84,9% pentru cele cu extindere regională și 52,5% pentru boala metastatică la distanță.
Acesta este și motivul pentru care persistența unei leziuni aparent banale nu trebuie ignorată ani întregi.
Operația rămâne unul dintre principalele tratamente
Tratamentul depinde de localizare, întindere, profunzime și de existența sau nu a unei alte tumori.
Pentru formele invazive care pot fi operate, ghidurile recomandă în general excizia chirurgicală cu intenție curativă.
Una dintre dificultățile bolii este faptul că celulele tumorale se pot extinde microscopic dincolo de zona vizibilă.
Din această cauză, îndepărtarea completă a tumorii fără sacrificarea unei cantități mari de țesut poate fi dificilă, mai ales când leziunea este foarte aproape de clitoris, uretră sau anus.
O tehnică folosită în anumite centre este chirurgia Mohs, în care țesutul este îndepărtat progresiv, iar marginile sunt verificate microscopic.
Într-un studiu prospectiv privind boala Paget genitală la femei, supraviețuirea fără recidivă la trei ani a fost de 93,3% după o abordare ghidată prin tehnica Mohs, comparativ cu 65,9% după excizia largă tradițională.
Rezultatele nu înseamnă că metoda Mohs este potrivită pentru fiecare pacient, iar alegerea tratamentului depinde de situația individuală.
Există și tratamente fără operație
Pentru unele forme superficiale, pentru leziuni foarte întinse sau în situațiile în care operația ar produce afectări funcționale importante, pot fi luate în calcul și terapii nechirurgicale.
Printre variante se numără:
- crema cu imiquimod, care stimulează un răspuns imun local;
- radioterapia;
- terapia fotodinamică;
- laserul cu CO2;
- alte terapii adaptate cazului.
O revizuire sistematică din 2023 a analizat 24 de studii, cu 233 de pacienți tratați cu imiquimod.
În total, 67% au avut un răspuns la tratament, iar aproximativ 48% au obținut un răspuns complet. Autorii atrag însă atenția că studiile au fost foarte diferite între ele și nu au existat grupuri de control suficiente pentru a stabili cu certitudine care este cea mai bună schemă.
Boala poate reveni chiar și după tratament
O altă particularitate este tendința la recidivă.
EMPD poate avea mai multe focare microscopice, iar marginile bolii sunt uneori greu de delimitat cu ochiul liber.
Din acest motiv, ghidurile recomandă urmărirea atentă a pacienților cel puțin în primii cinci ani după tratament.
Apariția din nou a mâncărimii, unei zone roșii sau a unei leziuni în apropierea locului tratat trebuie discutată cu medicul.
Semnul aparent banal care nu trebuie tratat la nesfârșit
Povestea lui Laurie Hill arată cât de mult poate semăna această boală cu o iritație comună.
Asta nu înseamnă că orice mâncărime genitală trebuie privită cu teama unui cancer. Infecțiile, dermatitele și alte afecțiuni benigne sunt incomparabil mai frecvente.
Dar există o diferență care merită atenție: o problemă banală ar trebui să răspundă, în general, la tratamentul potrivit.
O zonă roșie, solzoasă sau dureroasă care rămâne în același loc, continuă să provoace mâncărime sau arsură și revine după mai multe tratamente nu ar trebui tratată la nesfârșit „ca o eczemă” fără o reevaluare.
Boala Paget extramamară este rară, însă tocmai aspectul ei banal o poate face ușor de ratat. Iar în cazul unei boli în care prognosticul este mult mai bun când tumora rămâne superficială și localizată, biopsia unei leziuni persistente poate schimba complet cursul diagnosticului.
