Tot ce trebuie să știi despre bolile sângelui

Dr Mihaela Andreescu, medic hematolog la Spitalul Colentina din București, va fi ghidul nostru într-o incursiune obligatorie pentru oricine vrea să-și formeze un dram de educație medicală. Astăzi, prima parte dintr-un serial care va încerca să spună totul despre bolile sângelui

Florian Saiu

Ce este o boală hematologică? Bolile hematologice sunt boli care afectează elementele constitutive ale sângelui: eritrocitele, trombocitele, leucocitele sau precursorii lor de la nivelul măduvei hematogene, determinând simptome specifice unui nivel prea scăzut sau prea crescut a unei anumite linii celulare. Bolile de sânge sunt diferite de bolile care se transmit prin intermediul sângelui – principala diferență dintre cele două categorii de afecțiuni este că bolile de sânge nu sunt contagioase.

Clasificare

Există mai multe tipuri de boli de sânge:

Coagulopatiile – sunt tulburări ale factorilor de coagulare. Hemofilie, Trombofilie, deficite izolate ale diverșilor factori de coagulare, Disfibrinogenemie etc.

Anemiile – sunt caracterizate prin scăderea hemoglobinei din sânge. Ex: Anemie feriprivă, Anemie megaloblastică, Anemie hemolitică etc.

Poliglobuliile – sunt caracterizate printr-o valoare crescută a hemoglobinei; ele pot apărea ca o reacție a organismului la diverși stimuli din mediu ( ex: fumatul, altitudinea crescută etc.), pot fi constituționale (afecțiuni cardiace, care se însoțesc de hipozie cronică), sau pot apărea în contextul afecțiunii hematologice neoplazice – policitemia vera.

Trombocitopeniile – caracterizate prin scăderea numărului de trombocite, care poate fi atât prin mecanism imunologic (formare de anticorpi antitrombocitari – PTI), destrucție crescută (hipersplenismul din cirozele hepatice) etc.

Trombocitozele – sunt caracterizate printr-o valoare crescută a trombocitelor; ele pot fi reactive în contextul afecțiunilor inflamatorii, infecțioase, în contextul sângerărilor, a feripriviilor, a neoplaziilor oncologice sau pot apărea în contextul afecțiunii hematologice neoplazice – trombocitemia esențială. Hemoglobinopatiile – sunt afecțiuni ale sângelui care implică un prejudiciu structural al eritrocitelor. Ex: Siclemie, Talasemie etc.

Bolile hematologice maligne – sunt practic forme de cancer care afectează sângele și măduva osoasă, caracterizate printr -o proliferare celulară clonală (clona malignă). Ex: leucemii, limfoame, mieloame, mieloproliferări cronice etc.

Defect de diferențiere și/ sau maturare la nivel medular – Sindroamele mielodisplazice.

Altele – ex: Hemocromatoza, Amiloidoza, Boala Gaucher etc

Unele afecțiuni hematologice sunt asimptomatice la debut (mieloamele în stadiile incipient e, leucemia limfatică cronică stadiu 0-1 RAI etc), de aici necesitatea efectuării analizelor uzuale gratuite

– Hemoleucograma ca metodă de screening. Simptomele, atunci când apar, sunt oarecum specifice:

– Oboseală, astenie fizică mar cată, paloare, cefalee ( durere a capului) – atunci când hemoglobina este scăzută;

– Fața roșie intens spre violaceu cu sclere injectate – atunci când hemoglobina crește;

– Hemoragii cu diverse sedii – sângerări din nas , din gingii, vânătăi la traumatisme minor e, purpură – când există trombocitopenie sau probleme de coagulare;

– Tromboze cu diverse sedii (tumefacție, roșeață, edem important, durere intensă când tromboza afectează extremitățile sau simptomatologie specifică de organ, atunci când afectează organele interne) – în trombofilii;

Scădere ponderală importantă;

Subfebrilitate (3 7-38°C), mer gând până la febră (peste 38°C);

Transpiraţii nocturne abundente, în special în partea superioară a corpului;

Infecţii frecvente şi neobişnuite;

Mărirea ganglionilor cu diverse localizări etc.

Cauze

– Cauze genetice – mutații care apar la nivelul materialului genetic, translocații cromozomiale, deleții, adiții de material genetic etc, cele mai multe dobândit e pe parcursul vieții și nu ereditar. Mai rar, unele dintre afecțiunile hematologice sunt cu transmitere ereditară, acestea putând fi diagnosticate încă din perioada prenatală, prin investigaţii specifice. (ex.: hemofilia, talasemia, etc);

-Anumite virusuri sunt incriminate – virusurile hepatice, HIV 1,2, HTLV, EBV, etc.

-Expunerea la substanțe chimice – contactul cu anumite substanțe (benzen, toluen, insecticide, pesticide, coloranți de păr, etc) este asociată cu un risc ridicat atunci când expunerea are o durată semnificativă sau când gradul de expunere este ridicat;

-Expunerea la chimioterapice pentru alte afecțiuni poate duce la apariția unor boli hematologice;

– Boli cronice care se asociază cu imunosupresie – colagenozele (lupusul, poliartrita reumatoidă), boli renale etc.

– Expunere la doze mari de radiații (de e x. accidentele nucleare) sau la radiații ionizante, care afectează direct ADN-ul celulelor, ducând la apariția de mutații care împiedică celulele precursoare să se maturizeze, ceea ce va duce la proliferarea necontrolată a acestora.

^ Definiția sângelui și rolul lui

Sângele este un lichid vâscos de culoare roșie, care circulă prin vasele de sânge, având multiple roluri:

● Rol în schimbul de gaze (prin intermediul moleculei de Hemoglobină se transportă oxigenul către țesuturi și dioxidul de carbon este eliminat din organism;

● Rol nutritiv; ● Rol în reglarea temperaturii corpului;

● Rol în imunitate (apărarea organismului) prin elementele circulante (celule cu rol în imunitate)